Причины и симптомы транспозиции магистральных сосудов у новорожденных, осложнения, профилактика, прогноз

Насколько опасна транспозиция магистральных сосудов у малышей

Причины и симптомы транспозиции магистральных сосудов у новорожденных, осложнения, профилактика, прогноз

Патология, при которой у новорожденного аорта ответвляется из правого, а пульмональная артерия – из левого желудочка (ЛЖ) сердца, названа транспозицией (перестановкой) магистральных сосудов. Эта врожденная аномалия относится к тяжелому пороку с цианозом кожи («синему»). Хирургическое лечение проводится сразу же после выявления, без него шанс у ребенка дожить до одного года низкий.

Причины развития транспозиции магистральных сосудов

Нарушение расположения крупных сосудов возникает в первые 7 — 9 недель беременности из-за генных дефектов. Это происходит при наследственной предрасположенности или влияния неблагоприятных факторов. К ним относятся:

  • вирусы гриппа, краснухи, кори, герпеса и ветряной оспы;
  • сифилис;
  • сахарный диабет;
  • токсикоз;
  • облучение;
  • прием алкоголя, медикаментов;
  • курение;
  • ощутимый недостаток витаминов;
  • возраст матери после 35 лет.

Одной из врожденных хромосомных аномалий, протекающих с транспозицией сосудов, является синдром Дауна.

Нарушение расположения аорты и легочной артерии связано с обратным изгибом перегородки между ними. Последними исследованиями доказано, что подобная патология формируется при неправильном делении артериального ствола.

Рекомендуем прочитать статью о врожденных пороках сердца. Из нее вы узнаете о причинах появления и механизме развития, о классификации и признаках порока сердца, вариантах лечения и прогнозе для больных.

А здесь подробнее об открытом аортальном протоке.

Классификация ТМС у плода

Строение сердца при аномальной позиции сосудов не всегда одинаковое. Поэтому выделено несколько разновидностей порока.

Полная

При этом варианте все отделы сердца расположены правильно, но аорта выходит из правого, а пульмональная артерия – из ЛЖ.

Плод развивается без отклонений, так как кровь движется по организму через функционирующий Боталлов проток. Легочного кровообращения в этом периоде нет.

Кроме классической формы, меняться местами могут предсердия, желудочки, изолированно или в комбинации с крупными сосудами.

Неполная

При отхождении двух сосудистых стволов от правого или левого желудочка, или если один из них расположен нормально, а второй выходит сразу из двух отделов сердца, диагностируют неполную транспозицию. Она протекает более доброкачественно в том случае, если артериальная кровь все же попадает к внутренним органам.

Корригированная

При таком типе порока меняют место расположения не только сосуды, но и желудочки. Поэтому артериальная и венозная кровь текут в нужном направлении. Симптомов транспозиции может не быть ни до, ни после рождения. Гемодинамические отклонения определяются другими аномалиями сердца.

Виды транспозиции магистральных сосудов

В сочетании с другими ВПС

Это редкий случай порока, когда он в изолированном виде ведет к полной нежизнеспособности, а в сочетании с дефектами перегородок или незакрытым овальным окном (протоком) дает возможность компенсировать нарушения формирования сосудов. Выделены такие формы:

  • с отверстием в перегородке,
  • с открытым окном, Боталловым протоком.

При низком притоке в систему пульмональной артерии возможно выявить сужение выводящего пути ЛЖ и дефект в перегородке. Чаще аорта расположена параллельно и кпереди от легочной артерии. По отношению к пульмональному, аортальный ствол бывает справа (чаще) или слева.

Особенности гемодинамики у новорожденных

Жизнь младенца с пороком сердца полностью зависит от формы транспозиции и наличия сообщения между двумя кругами кровотока. Если их нет (полная перестановка сосудов) – гибель новорожденного неминуема.

В роли коммуникаций, возмещающих гемодинамическую разобщенность артериального и венозного круга, могут быть:

  • незакрытый проток или овальное окно;
  • дефекты перегородок;
  • мальформации бронхиальных сосудов.

Самым оптимальным вариантом для детей бывают большие отверстия между желудочками или предсердиями, пропускающие кровь в обоих направлениях, они позволяют ей перемешиваться. Умеренное сужение пульмональной артерии препятствует переполнению легких, тогда состояние ребенка удовлетворительное.

Симптомы и признаки наличия патологии

Новорожденные, как правило, рождаются в положенное время, их масса тела в норме или слегка повышена. Но после открытия легких и запуска малого круга кровообращения прогрессирует дефицит кислорода в крови. Это приводит к затрудненному дыханию, интенсивному цианозу кожи, учащенному сердцебиению.

С первых недель жизни нарастает недостаточность кровообращения:

  • увеличение камер сердца, печени;
  • отеки;
  • конечные фаланги пальцев деформируются;
  • заметен сердечный горб.

Дети позже начинают сидеть, ходить, говорить, отмечается дефицит веса. Если в легкие поступает больше крови, чем требуется, то характерны частые и тяжелые пневмонии.

При корригированной транспозиции, которая не сопровождается другими аномалиями, пациенты могут не иметь жалоб, рост и развитие проходят в соответствии с возрастными нормами. При диагностике на ЭКГ имеются признаки атриовентрикулярной блокады, эпизоды тахикардии.

Смотрите на видео о транспозиции магистральных сосудов у детей:

Методы диагностики

При обследовании младенца в роддоме педиатр выявляет признаки нарушений внутрисердечного и системного кровотока:

  • усиленный сердечный толчок,
  • цианоз кожи,
  • оба тона интенсивные,
  • шум в период систолы и прохождения крови через отверстия внутри перегородки.

После 1 месяца изменяется конфигурация сердца и проявляются признаки легочной гипертензии. Данными дополнительных методов исследования это можно подтвердить:

  • Рентгенография: сердце по форме похоже на яйцо, его размеры больше нормы, сосудистый пучок в передней проекции сужен, а в боковой – увеличен.
  • УЗИ сердца: аномальная позиция сосудов, камеры расширены, стенки гипертрофированы. Симптомы аномального строения перегородок.
  • Зондирование полостей: дефицит кислорода в левой половине и избыток в правой, давление в правом желудочке не отличается от аортального.
  • Контрастирование желудочков, предсердий, аорты: контрастное вещество переходит из левой половины в пульмональный ствол, а из правой – в аортальный.

Операция как экстренная помощь младенцу

При полном перемещении магистральных сосудов операция проводится по жизненным показаниям — как можно скорее.

Единственным ограничением является высокий уровень пульмональной гипертонии. Предотвратить закрытие аортального протока на стадии предоперационной подготовки помогает простагландин (Вазапростан или Алпростан).

Используют такие виды оперативного лечения транспозиции магистральных сосудов:

  • эндоваскулярное баллонное расширение овального окна, Боталлова протока;
  • удаление части перегородки между предсердиями;
  • перестройка кровотока внутри предсердия заплатой для перераспределения артериальной и венозной крови. Создается проток, по которому выравнивается движение крови.

Восстановление анатомического расположения включает пересечение и перестановку сосудов, пластику перегородки и ликвидацию легочного стеноза.

Возможные осложнения после

Локализация сосудистых стволов вблизи клеток синусового узла может привести к послеоперационной слабости генерации сигналов. Последствием также бывает сужение легочных или полых вен, выносящей части желудочков.

Прогноз для новорожденного

Самый неблагоприятный прогноз при изолированной полной транспозиции крупных артерий. На первых неделях жизни гибнет половина младенцев, до года доживает только треть. Причинами смерти является прогрессирующее кислородное голодание всех внутренних органов, головного мозга, декомпенсация сердечной деятельности, дыхательный ацидоз (закисление крови).

Успешной кардиохирургическая операция оказывается почти в 90% случаев. После лечения в стационаре такие дети должны оставаться под постоянным наблюдением кардиолога, для них не рекомендуются интенсивные физические нагрузки, проводится курсовая профилактика бактериального эндокардита.

Рекомендуем прочитать статью о сердце справа. Из нее вы узнаете о причинах аномального положения органа, симптомах декстрокардии, диагностике и методах лечения.

А здесь подробнее о синдроме Марфана.

Транспозицией магистральных сосудов называется сложный врожденный порок. При нем имеются 2 изолированных круга кровообращения – артериальный и венозный, аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого.

Если нет соединений (отверстия перегородок, открытое окно, проток), младенцы погибают после родов из-за кислородного голодания. При корригированном варианте течение болезни и прогноз боле благоприятные. Для лечения проводятся кардиохирургические операции по экстренным показаниям.

Источник: http://CardioBook.ru/transpoziciya-magistralnyx-sosudov/

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных детей: полная, корригированная

Причины и симптомы транспозиции магистральных сосудов у новорожденных, осложнения, профилактика, прогноз

Врождённые неправильно расположенные сосуды, исходящие из желудочков сердца, представляют угрозу для жизни. Транспозиция магистральных сосудов — наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца среди других пороков. Наблюдение беременной может выявить проблему до рождения ребёнка, что поможет спланировать её лечение.

Особенности болезни

Правильное строение предусматривает, что лёгочный ствол выходит из желудочка справа, который отвечает за венозную кровь. Через этот магистральный сосуд кровь направляется в лёгкие, где обогащается кислородом. Из левого желудочка выступает артерия. Левая половина отвечает за артериальную кровь, которая направляется в большой круг для питания тканей.

Транспозиция – это патология, когда магистральные сосуды поменяли местами. Из правого желудочка обеднённая кровь попадает в артерию и большой круг. А из левого желудочка кровь, предназначенная для насыщения клеток кислородом, идёт снова по замкнутому кругу в лёгкие.

Получаются два параллельных круга, где обогащённая кровь не может попадать в большой круг, а при попадании в лёгкие она не насыщается кислородом, потому что не отдала его тканям и не обеднела. Венозная кровь в большом кругу сразу создаёт кислородное голодание тканей.

Как воспринимаются аномальные расположения сосудов для разных периодов жизни:

  • Ребёнок в утробе. Ребёнок в утробе не испытывает дискомфорта при подобной патологии, потому что у него кровь ещё не проходит большой круг и он не является в этот период жизненно важным.
  • Для рождённого ребёнка имеет значение, чтобы была возможность хоть у какой-то части венозной крови получать кислород. Ситуацию выручает наличие других врождённых аномалий. Дефект межжелудочковой перегородки, когда есть отверстие в ней и кровь разных желудочков может сообщаться между собой. Часть венозной крови перемещается в левый желудочек и поэтому вовлекается в малый круг.Она имеет возможность получить кислород, попадая в лёгкие. Артериальная кровь, частично попадая в правую половину сердца, по артерии идёт в большой круг и не даёт тканям попасть в критическое состояние из-за гипоксии. Также частичный обмен кровью между венозным и артериальным кровообращением может осуществляться благодаря:
    • ещё не закрытому артериальному протоку,
    • если предсердная перегородка имеет дефект,
    • овальному окну.

На этом этапе специалисты определяются, когда лучше сделать корректировку пациенту. Рассматривают сколько можно подождать, чаще не более месяца.

Предпринимают действия, чтобы не случилось, что малый и большой круги совершенно изолированы друг от друга. Ребёнок чаще всего имеет синюшный цвет кожных покровов.

Со временем начинают накапливаться негативные влияния кислородного голодания и появляются всё больше симптомов болезни.

  • Взрослый человек, если в раннем детстве не были исправлены врождённые дефекты, вызванные этим видом порока, не может быть жизнеспособным. Это связано с тем, что накапливаются в организме результаты прогрессирования патологии, приводящие к необратимым процессам.Варианты могут быть, если аномалия не очень тяжёлой формы, но совсем без корректировки невозможно иметь нормальную продолжительность жизни.

Об особенностях недуга и основном методе борьбы с транспозицией магистральных сосудов рассказывают более подробно медспециалисты в следующем видео:

Формы и классификация

Специалисты различают четыре варианта нарушений.

  1. Неполная транспозиция. Когда магистральные сосуды отходят из одного желудочка, например: правого.
    Если сосуды по ошибке природы поменялись местами, но один из них имеет выход их обоих желудочков.
  2. Полная транспозиция магистральных сосудов. Так называют порок, когда основные магистрали артерия и лёгочный ствол поменялись местами. В результате получается два параллельных круга кровообращения. При этом кровь венозного кровообращения и артериального круга не сообщается между собой.
    Сложный случай. Продержаться до коррекции помогает артериальный проток, который даёт возможность сообщаться крови малого и большого круга. Он сохраняется с перинатального периода, и врачи стараются задержать его закрытие до корректирующей процедуры.
  3. Транспозиция магистралей, имеющая дополнительные пороки физиологии.Сюда подходят случаи, когда перегородка сердца имеет отверстие, что является дефектом. Однако это обстоятельство облегчает новорождённому состояние и даёт возможность дожить до корректирующей процедуры.
  4. Корригированная форма транспозиции магистральных сосудов При этой патологии природа как будто сделала двойную ошибку. Как и в первом случае, основные магистральные сосуды взаимно перемещены местами. А вторая аномалия – левый и правый желудочки тоже находятся на месте друг друга. То есть правый желудочек расположен слева и наоборот.

    Такая форма облегчает ситуацию, потому что на кровообращение не оказывает сильного влияния. Но со временем все равно накапливаются последствия патологии, потому что правый и левый желудочки от природы созданы нести разную нагрузку и им трудно заменять друг друга.

Неправильное расположение магистральных сосудов (схема)

Причины возникновения

Неправильное расположение магистральных сосудов формируется во время перинатальной жизни плода в период, когда происходит создание сердца и системы сосудов. Это приходится на первые восемь недель. Почему случается аномальный сбой точно не известно.

К факторам, способствующим неправильному внутриутробному развитию органов относят:

  • подверженность будущей матери влияниям:
    • контакту с вредными химическими веществами,
    • приём лекарственных средств без согласования с врачом,
    • воздействие ионизирующего излучения,
    • проживание в местах с неблагополучной экологией,
    • если беременная переболела:
      • ветряной оспой,
      • ОРВИ,
      • корью,
      • герпесом,
      • эпидемическим паротитом,
      • сифилисом,
      • краснухой;
  • предрасположенность на генетическом уровне,
  • недостаточное питание или несоблюдение диеты,
  • употребление алкоголя,
  • сахарный диабет у будущей матери без надлежащего контроля во время вынашивания ребёнка,
  • если беременность приходится на возраст старше сорока лет,
  • табакокурение,
  • болезнь встречается у детей с другими хромосомными нарушениями, например, Синдром Дауна.

Симптомы

Поскольку без корректировки в раннем детстве пациенты не выживают, то можно говорить о симптомах транспозиции магистральных сосудов у новорожденных детей:

  • кожа имеет синеватый оттенок,
  • увеличенная печень,
  • одышка,
  • учащённые сердечные сокращения;
  • в дальнейшем, если ребёнок без исправления дефектов смог выжить:
    • происходит задержка в физическом развитии,
    • плохо набирает необходимый в соответствии с возрастом вес,
    • увеличивается грудная клетка,
    • сердце имеет размер больше нормы,
    • отёчность.

Диагностика

Определить транспозицию магистральных сосудов можно у плода во время его внутриутробного развития. Это поможет спланировать помощь для ребёнка и подготовиться к ней. Если проблема не была выявлена, то при рождении специалисты по цианозу предполагают порок сердца.

Чтобы уточнить вид нарушения могут быть такие процедуры.

  • Эхокардиография Очень информативный и безопасный метод. Можно определить неправильное расположение сосудов и другие дефекты.
  • Рентгенологические снимки Дают возможность увидеть форму и размеры сердца, некоторые особенности сосудов.
  • Катетеризация В область сердца вводится по сосудам катетер. С его помощью можно детально обследовать внутреннее строение сердечных камер.
  • Ангиография Один из способов осмотра сосудов с применением контрастного вещества.

Следующее видео расскажет вам  о том, как выглядит транспозиция магистральных сосудов:

Лечение

Главный и единственный способ лечения при транспозиции магистральных сосудов – операция. Есть несколько методов, как поддержать новорождённого в период до корректировки.

Терапевтическим и медикаментозным способами

Метод терапевтический понадобится во время наблюдения за состоянием уже после операции. Применяют медикаментозный метод, как вспомогательный. Во время подготовки новорождённого к корректировке, ему могут быть назначено принимать простагландин Е1. Цель: помешать заращиванию артериального протока.

Он существует у ребёнка до рождения, потом зарастает. Поддерживание протока открытым поможет ребёнку дожить до операции. Будет сохраняться возможность сообщаться венозному и артериальному кровообращению.

А теперь поговорим об операции при транспозиции магистральных сосудов.

Операция

  • Первое оперативное вмешательство, которое в большинстве случаев делают новорождённым как можно быстрей – процедура Рашкинда. Она заключается во введении катетера с баллончиком в область сердца под наблюдением аппаратуры. Баллончик в овальном окне раздувается, тем самым расширяет его. Операция закрытого типа (паллиативная).
  • Операция по корректировке дефектов представляет собой радикальное вмешательство с применением искусственного поддержания кровообращения (операция Жатене). Цель процедуры – полное исправление природных дефектов. Лучшее время для её проведения – первый месяц жизни.
  • Если опоздать с обращением к специалистам за помощью, то иногда операцию по перемещению сосудов сделать не получается. Это связано с тем, что желудочки подстроились и приспособились к существующей нагрузке и перемену могут не выдержать.Обычно это касается детей в возрасте старше года и до двух лет. Но специалисты имеют вариант, как можно помочь и им. Производится оперативное вмешательство с целью перенаправления потоков крови, чтобы в результате в большом круге циркулировала артериальная кровь, а в малом – венозная.

Более подробно о том, как производится операция, если у ребнка выявлена транспозиция магистральных сосудов, расскажет следующее видео:

Профилактика заболевания

К зачатию ребёнка надо серьёзно готовиться, обследовать здоровье, выполнять рекомендации специалистов. Во время беременности следует избегать ситуаций, которые приносят вред:

  • находиться в местах с неблагополучной экологией,
  • не контактировать с химикатами,
  • не подвергаться вибрации, ионизирующему излучению;
  • таблетки, если необходимо принимать, то советоваться со специалистом;
  • соблюдать меры предосторожности, чтобы избежать инфекционных заболеваний.

Но если случилась патология, то лучший вариант – обнаружение её до рождения ребёнка. Поэтому следует наблюдаться во время вынашивания ребёнка.

Осложнения

Чем дольше живёт ребёнок без корректировки, тем больше организм подстраивается к ситуации. Левый желудочек привыкает к пониженной нагрузке, а правый к повышенной. У здорового человека нагрузка распределяется наоборот.

Пониженная нагрузка позволяет желудочку уменьшать толщину стенок. Если с опозданием сделать корректировку, то левый желудочек после процедуры может не справиться с новой нагрузкой.

Без операции кислородное голодание тканей нарастает, создавая новые болезни и сокращая срок жизни. Очень редко бывают осложнения после операции: сужение лёгочной артерии. Это случается, если во время процедуры применялись для протезирования искусственные материалы или из-за швов.

Для того чтобы этого избежать во многих клиниках применяют:

  • особую методику пришивания элементов, учитывающую дальнейший рост магистрали;
  • для протезирования используют натуральные материалы.

Прогноз

После выполнения корректирующей операции положительные результаты бывают в 90% случаев. Такие пациенты после процедуры нуждаются в длительном наблюдении специалистами. Им рекомендуется не подвергать себя значительным физическим нагрузкам.

Без квалифицированной помощи новорождённые с перемещёнными от природы сосудами погибают в первый месяц жизни до 50%. Оставшиеся больные большей частью живут не дольше года в связи с гипоксией, которая прогрессирует.

Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/serdechno-sosudistaya-hirurgiya/vrozhdennye-poroki/transpozitsiya-magistralnyh-sosudov.html

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)

Причины и симптомы транспозиции магистральных сосудов у новорожденных, осложнения, профилактика, прогноз

Тетрада Фалло, коарктация аорты, дефект межжелудочковой перегородки – самые часто встречаемые врожденные заболевания сердца.

К их числу относится и транспозиция магистральных сосудов (ТМС) — нарушение в строении главного органа кровообращения, когда аорта выходит из правого желудочка, а легочный ствол из левого.

В связи с этим главный непарный сосуд не получает кислорода и не может обогатить ткани, поэтому новорожденный при ТМС имеет синюшную окраску. Проведение операции в таком случае должно быть незамедлительным.

Данная патология больше встречается у мальчиков, нежели у девочек.

Причины

Конкретной причины для возникновения транспозиции магистральных сосудов у плода определить невозможно, так как мать в период беременности могла подвергаться различным факторам, плохо сказывающимся на его развитии.

Сердце в норме и при транспозиции магистральных сосудов

Основные причины транспозиции магистральных сосудов:

  • Инфекционные заболевания;
  • Осложнения во время беременности, например, повышение давления, отечность;
  • Применение противопоказанных лекарственных средств в данный период, принятие спиртных напитков;
  • Нарушение обмена веществ;
  • Первая беременность после тридцати пяти лет.

Ученые отмечают, что гораздо чаще возникает транспозиция магистральных сосудов у детей больных синдромом Дауна, кроме данного заболевания наблюдаются и другие патологии.

Теоретически возможна и генетическая передача, но в большинстве своем заболевание случается спонтанно, в связи с действием каких-либо причин, перечисленных выше.

Стоит знать, что патология начинает развиваться в первые 2 месяца после оплодотворения. Поэтому следует следить особо тщательно за образом жизни, принятием пищи, лекарственных препаратов в это время. Признаки транспозиции магистральных сосудов у новорожденного появятся сразу же при появлении на свет.

Виды

У здорового человека венозная кровь уходит из правого желудочка в орган дыхания, откуда возвращается наполненной кислородом в ЛП, после чего поступает в левый желудочек. Оттуда выходит в аорту, которая подводит кровь с питательными веществами и кислородом ко всем тканям организма.

Различают два вида транспозиции магистральных сосудов:

Полная. При патологии происходит два круга кровообращения, которые не связаны между собой. Здесь аорта начинается в ПЖ, а сосуд идущий к легким в левом. При циркуляции крови не происходит обмен крови в сердце. Ненасыщенная кровь поступает из главного органа кровообращения к тканям, они не получают питания и потому отмирают.

Диагностирование патологии очень сложное, тем более во время беременности. Так как при проведении обычных исследований сердце выглядит также, как и у здорового ребенка. Те же четыре камеры, те же два крупных сосуда. Опытный специалист может заметить лишь один изъян в строении сердца, это то, что сосуды будут параллельны друг другу, а не пересекаться, как происходит в норме.

Кровообращение при таком заболевании нарушается и следует провести срочную операцию иначе малыш погибнет. Бывает и такое, что при ТМС возникают и другие пороки сердца, которые помогают правильному циркулированию кровь.

Например, дефекты перегородок меж верхними отделами главного органа кровообращения, открытие артериального протока. Они представляют собой дополнительные пути прохождения крови, способствующие объединению круга.

Такие патологии отмечаются у восьмидесяти процентов, страдающих транспозицией.

Среди пациентов, имеющих транспозицию выделяют тех, кто имеет перегрузку кровотока на малый круг кровообращения и тех, кто не имеет такой перегрузки. По статистике ее отмечают у девяносто процентов из ста больных. Это связано с другими врожденными пороками, примеры которых описаны выше.

Анатомия сердца при врожденном пороке

Корригированная. Усложненный дефект, когда в сердце спутаны не только сосуды, но и камеры, это позволяет скомпенсировать кровоток на столько, что маленький пациент не будет ощущать дискомфорт.

При смене обоих желудочков картина выглядит так: сосуд от левого предсердия переходит в ПЖ после чего ко всем тканям, насыщая их. Из ПП кровь течет в левый желудочек и в легкие.

Заметно, что оба круга кровообращения имеют не правильную форму, но это не мешает им циркулировать кровь в нужном направлении и обогащать клетки организма.

В случае КТМС, как было сказано, направление крови правильное поэтому любое другое изменение в строении сердца будет только мешать.

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных – как выявить отклонение, осложнения, профилактика, прогноз

Причины и симптомы транспозиции магистральных сосудов у новорожденных, осложнения, профилактика, прогноз

Патологическое состояние под названием «транспозиция магистральных сосудов у новорожденных» представляет собой одну из разновидностей сердечного порока, формирующегося еще на стадии развития плода в утробе.

При таком состоянии магистральные сосуды располагаются в неправильном порядке: аорта идет от желудочка с правой стороны, а легочная артерия (ЛА) отходит от левого желудочка.

Этот порок встречается гораздо чаще других и может быть выявлен еще на стадии беременности, что позволяет составить план лечения и предотвратить проблему.

Характеристика патологии

Под транспозицией сосудов подразумевают их естественное перемещение, когда они меняются местами и становятся на физиологически не предназначенные для них места. Если строение сердца соответствует норме, ЛА идет от желудочка с правой стороны и переносит кровь в область легких, где происходит ее обогащение кислородом.

Через определенный период кровь возвращается в предсердие с левой стороны и проходит в область левого желудочка, к которому прикреплена отходящая аорта.

Важно! Продолжительность жизни младенца с врожденной патологией такого типа зависит от наличия отверстия между предсердиями и желудочками, а также его размера.

С течением времени у ребенка развивается сердечная недостаточность по причине повышения количества перекачиваемой крови.

С учетом корригированной или стандартной ТМС ЛА идет от левого желудочка, а аорта начинается только в области желудочка с правой стороны.

Отклонение сопровождается негативными последствиями, поскольку кровь, не обогащаемая кислородом, проходит через аорту, хотя ее путь должен пролегать сквозь ткани легких.

В это время кровь, протекающая по легочной вене, идет обратно в сердечные камеры с левой стороны. Порок становится причиной проблем с кровоснабжением и приводит к кислородному голоданию тканей.

Развитие порока в различном возрасте

Угроза смертельного исхода возрастает по мере развития отклонения, ее прогрессирование сопровождается серьезными проблемами и протекает достаточно тяжело. У новорожденного  развивается цианоз, для которого характерно посинение рук, ног и зоны носогубного треугольника.

Неправильное строение сосудов сопровождается разными симптомами с учетом периода жизни:

  1. Плод в утробе. Находясь в матке, малыш не ощущает дискомфорта, поскольку его кровь пока не проходит через малый, легочный круг кровообращения, который не играет важной роли в данное время.
  2. Новорожденный.

    Сразу после появления на свет малыш нуждается в том, чтобы часть его венозной крови принимала кислород в достаточном количестве. При наличии дополнительных отклонений от нормы, например, отверстия в межжелудочковой перегородке, часть бедной кислородом крови такого типа переходит в область правого желудочка и переходит в малый круг кровообращения.

  3. Взрослый человек. Последствия неисправленного в детстве дефекта приводят к негативным последствиям во взрослой жизни. До взрослого состояния доживают только те, у кого присутствуют дополнительные дефекты, например, отверстие в межжелудочковой перегородке, позволяющее смешиваться в сердце венозной и артериальной крови.

    Патология прогрессирует с каждым годом и влияет на все процессы в организме, коррекция порока дает возможность вернуться к нормальной жизни.

Классификация патологии

ТМС у плода делится на несколько типов в зависимости от очага поражения и может затрагивать сосуды с правой или левой стороны.

Перечень типов нарушения включает:

  • транспозиционное положение неполного характера, если сосуд отходит только от одного желудочка,
  • завершенную транспозицию сосудов, при которой легочный ствол и аорта меняются местами,
  • транспозицию магистралей с дополнительными пороками (ДМПП, ДМЖП, ООО, открытый артериальный проток и др.),
  • корригированную форму порока, в этой ситуации основные сосуды и желудочки располагаются не так как нужно.

Основные симптомы

Чаще всего младенцы с ТМС рождаются в срок и полностью соответствуют всем показателям согласно шкале Апгар, единственным отклонением может являться небольшое превышение веса.

Уже очень скоро у маленьких пациентов обнаруживают гипоксемию, тотальный цианоз, проблемы с дыханием и тахикардию.

При сочетании неправильного положения сосудов с коарктацией аорты и ОАП цианоз у ребенка сильнее выражен в верхней части тела.

Если первичное обследование не проводилось в родильном доме, обнаружить основные симптомы можно на протяжении нескольких недель после выписки ребенка.

У новорожденного чаще всего слабый аппетит, он отказывается брать грудь, страдает нарушением дыхания и не прибавляет в весе.

По данным статистики, ТМС присутствует в основном у мальчиков, это отклонение диагностируют в 20% случаев от всех патологий, связанных с пороками сердца.

Способы диагностики

Дать четкий прогноз, касающийся развития плода, можно еще на стадии его развития в утробе, что позволяет заранее спланировать методику оказания помощи. Если диагноз не поставлен в период вынашивания плода, транспозиция магистральных сосудов выявляется на протяжении первых нескольких часов или суток после появления ребенка на свет.

Об этом свидетельствует одышка и цианоз кожи. Женщинам, планирующим рожать малыша, рекомендуется делать УЗИ и проходить другие процедуры для выявления возможных отклонений.

Важно! Самым простым способом считается аускультация, представляющая собой прослушивание шумов в области сердца.

Но этот вариант недостаточно информативен, поэтому для уточнения диагноза требуются дополнительные процедуры.

В ряде случаев ТМС (корригированный) диагностируется через некоторое время, поскольку клинические симптомы сначала не проявляются. Только при обращении к кардиологу выявляются шумы в сердце, пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярная блокада.

Иногда у ребенка развиваются дополнительные дефекты, например, отверстие между желудочками или предсердиями. Как ни странно, они частично нормализуют процесс кровообращения, поскольку часть венозной и артериальной крови смешивается в камерах сердца.

Перечень доступных способов диагностики включает:

  • эхокардиографию, которая считается самым простым и информативным способом, позволяющим выявить проблемы с местоположением сосудов и ряд прочих проблем,
  • рентгенографию, при помощи которой определяется форма и размеры сердца, типичные отклонения сосудов,
  • катетеризацию, подразумевающую введение катетера, дающего возможность обследовать камеры сердца и определить тип их строения,
  • ангиографию, в процессе которой внутрь сосудов вводятся красящие пигменты и контрастные вещества.

Варианты лечения

При наличии подтвержденного диагноза и истории болезни врач назначает оперативное вмешательство или выбирает способ лечения при помощи специальной терапии и медикаментов.

Операция считается самым эффективным вариантом, позволяющим поддержать жизнедеятельность ребенка в первые месяцы после его рождения. У каждого метода есть свои особенности, которые учитываются при подборе оптимальных мер.

Скорректировать ТМС возможно, несмотря на то, что она относится к разряду наиболее опасных состояний.

Хирургические методики

Первой манипуляцией хирургического характера обычно становится паллиативная процедура Парка-Рашкинда, во время которой в сердечную область вводят катетер, дополненный баллончиком. После попадания в овальное окно, он раздувается и постепенно расширяет эту зону, операцию такого типа называют закрытой.

Скорректировать дефект помогают радикальные операции, а именно операции Жатене, в процессе которой нормальное кровообращение восстанавливается искусственным способом. При этом выполняется отсечение и реплантация сосудов, закрытие ОАП. Ее назначают в первые месяцы жизни с учетом общего состояния организма ребенка.

Иногда дефект обнаруживается в более позднем возрасте – у детей старше одного года. Это происходит, когда родители по каким-либо причинам не удается обратиться к специалистам и провести тщательную диагностику. Из-за этого желудочки сердца дилатируются, подстраиваясь к имеющимся нагрузкам, и впоследствии могут не выдержать серьезной операции.

Потенциальные осложнения

При отсутствии коррекции организм ребенка постепенно подстраивается к тому, что нагрузка на левый желудочек оказывается более низкой, чем на правый, хотя у нормального человека все наоборот.

Благодаря снижению давления толщина стенок желудочковой зоны уменьшается, но если оперативное вмешательство проведут позже положенного срока, левый желудочек уже не выдержит новых нагрузок на сердце. Отсутствие операции приведет к развитию кислородного голодания, появлению новых заболеваний и сокращению срока жизни.

Важно! Без оказания своевременной помощи почти 50% детей с нестандартным расположением сосудов погибает уже в первые месяцы жизни. У остальных развивается гипоксия, спустя год приводящая к смертельному исходу.

Нередко у ребенка развивается сужение легочной артерии и ряд других осложнений, когда во время операции применяются недорогие материалы или накладываются швы.

Негативных последствий можно избежать, если обратиться в клинику, где применяют новые и современные методики.

Хирургическая коррекция дает положительные результаты в 90% случаев простой транспозиции сосудов, но маленьким пациентам потребуется дальнейшее наблюдении и длительный период реабилитации.

Профилактика недуга

Планируя зачатие малыша, будущим родителям нужно пройти полное обследование и соблюдать все врачебные рекомендации. Конкретно беременная женщина не должна:

  • посещать места с плохой экологией,
  • вступать в контакт с химикатами,
  • попадать под влияние ионизирующего излучения и вибрации,
  • принимать любые лекарства без врачебного назначения.

Также будущей мамочке нужно оберегать себя от различных инфекционных болезней.

ДляЗдоровья
Добавить комментарий