Что нужно знать про пельгеровскую аномалию нейтрофилов?

Что нужно знать про пельгеровскую аномалию нейтрофилов? Пельгеровская аномалия нейтрофилов: причины и симптомы

Что нужно знать про пельгеровскую аномалию нейтрофилов?

Причины аномалии лейкоцитов точно не установлены. Ученым до сегодняшнего времени удалось выяснить только тот факт, что пельгеризация может передаваться по аутосомно-доминантному типу. Может появляться и у гетерозигот, и у гомозигот.

Нейтрофилы

Гематологи выяснили, что основной причиной патогенеза становится нарушение процесса сегментации уже зрелых нейтрофилов. Так как эта патология передается по наследству, было установлено, что генетическая поломка происходит из-за изменения структуры гена, отвчающего за форму ядра. Наличие или отсутствие этой патологии легко проверить, если есть анализ крови обоих родителей.

Как проявляется?

Прежде чем изучать проявления нейтрофильного изменения крови, нужно понять, какую функцию несут эти клетки. Нейтрофилы относятся к лейкоцитам, тельцам крови, которые отвечают за поглощение патогенных бактерий. Как только в кровь попадают болезнетворные бактерии или другие возбудители, их сразу начинают атаковать нейтрофилы.

Важно! Нормой содержания сегментоядерных нейтрофилов в крови от 45 до 65% в лейкоцитарной формуле. Если говорить об абсолютном значении, то количество нейтрофилов может варьироваться от 2,0 до 5,5 Гига/литр.

Подобная аномалия лейкоцитов не имеет конкретных клинических выражений, потому что их функциональность не нарушается. Выявить пельгеровскую аномалию можно совершенно случайно, когда человек сдает анализ. Часто у людей, носителей такой патологии, показатели СОЭ и свертываемости остаются в норме. Люди с такой аномалией имеют такие же реакции на кровопотерю или инфекции.

Картина крови

Нейтрофильный лейкоцитоз в организме развивается из-за разных причин:

  • инфекционные заболевания;
  • гангрена;
  • сепсис;
  • перитонит;
  • аллергии;
  • инфаркт миокарда;
  • кожные болезни;
  • новообразования;
  • длительные воспалительные процессы;
  • гематологические заболевания;
  • глистные инвазии.

Эти заболевания можно диагностировать на ранних стадиях, но важно, чтобы в этот момент была учтена пельгеровская аномалия, которая приводит к сдвигу лейкоцитарной формулы влево. При это может быть ошибочно поставлен неверный диагноз.

Вся суть этой аномалии заключается только в одном – зрелые клетки нейтрофилов могут развиваться под видом юных клеток с несегментированным ядром. Но при этом их зернистость и плотность хроматина как у нормальных зрелых клеток, что отличает их от миелоцитов.

Ядро аномальных нейтрофилов может быть:

  • круглым;
  • в виде овала или подковы;
  • бобовидной или гантелеподобной формы;
  • двудольчатым или трехдольчатым;
  • в виде песочных часов;
  • с перетяжкой посередине.

Как проходит диагностика?

Для определения пельгеровских аномалий проводят диагностику, которая основана на применении гематологических анализаторов. Кровь, которая поступает на анализ, проверяют на:

  1. зрелость ядра;
  2. процентное соотношение нейтрофилов;
  3. состояние хроматина.

Чтобы анализ был точным, иногда приходиться брать анализ крови у родителей. Особенно это важно, когда родители имеют похожую формулу крови.

Анализ крови

Кроме данной врожденной аномалии, гипосегментация нейтрофилов может возникать при следующих болезнях:

  • болезнь Ходжина;
  • микседема;
  • грипп;
  • красная волчанка;
  • туберкулез;
  • малярия;
  • миелолейкоз.

Гипосегментация нейтрофилов возникает иногда и из-за приема лекарственных средств или химиотерапии. В отличие от врожденной аномалии это состояние со временем проходит.

Уместно ли проводить лечение?

Аномалия нейтрофилов не нуждается в лечении, потому что функциональность крови полностью сохраняется. Носителями пельгеровской аномалии могут быть совершенно здоровые люди.

Важно! Чтобы в будущем правильно диагностировать различные заболевания, уместно проводить анализ на пельгеровскую аномалию детям тех родителей, которые уже имеют указанную патологию.

Своевременная диагностика поможет поставить правильный диагноз и назначить нужное лечение.

Пельгеровскую аномалию считают первичным сигналом, который доказывает наличие нарушений гранулопоэза. Единицы врачей во всем мире утверждают, что данная аномалия может влиять на рост человека и вызывать деформацию костей. Научно это факт не подтверждался, поэтому говорить о таких изменениях нет смысла.

Причины

Нейтрофильная аномалия белых телец – лейкоцитов возникает по следующим предрасполагающим факторам:

  • сепсис – инфекционное заражение крови;
  • гангрена – омертвление тканей организма, возникшее вследствие травмы, ожога;
  • различные поражения и дефекты кожи;
  • аллергические реакции;
  • заражение организма паразитическими формами червей;
  • инфаркт;
  • онкологические и раковые заболевания крови;
  • хронические болезни эпителия;
  • почечная недостаточность;
  • инфекционные, воспалительные процессы;
  • усиленный распад эритроцитов – гемолитическая анемия;
  • прием медикаментозных средств.

Аномалия в развитии лейкоцитов при нейтрофилии заключается в сохранении формы ядра юной клетки, но концентрация в ней хроматина – вещества хромосом ДНК, и соответствуют зрелости. Форма ядра клеток различная: круглая, овальная, формы подковы, с перетяжкой посередине.

Помимо лейкоцитов, морфологические изменения в ядрах проявляются и в других клетках крови: базофилах, лимфоцитах и моноцитах, но в нейтрофилах признаки видны более четко и проявляются сильней.

Видоизмененные нейтрофилы имеются и в периферической крови, а также в костном мозге. Высокая концентрация в крови несегментированных лейкоцитов выглядит как сдвиг влево при проведении анализов. Это позволяет отличать пельгеровскую аномалию с нейтрофильным лейкоцитозом при появлении разных заболеваний.

Клинические проявления

Клинически заболевание никак не выражается, так как функции лейкоцитов не нарушены. Лейкоциты также способны фагоцитировать чужеродные клетки, содержат набор ферментов, идентичный нормальным лейкоцитам. СОЭ не повышено, свертываемость крови нормальная.

Часто данная патология обнаруживается случайно при исследовании крови. За счет того, что наблюдается нейтрофильный сдвиг влево в лейкоцитарной формуле, ошибочно можно предположить инфекцию. Реакции на кровопотерю, инфекцию и т.д.

у людей с этой аномалией не отличаются от реакций здоровых людей.

Лейкоцитарная формула – это соотношение нескольких видов лейкоцитов в организме человека

По данным некоторых источников, могут быть изменения в костной системе: гиперкифоз, низкий рост, деформации скелета.

Последствия

К чему приводит пельгеровская аномалия нейтрофилов? Это нарушение не дает никаких осложнений и негативных последствий для здоровья человека.

Сложности возникают только при трактовке результатов анализа крови. Очень часто врачи принимают измененные сегментоядерные нейтрофилы за палочкоядерные. А увеличение концентрации “палочек” может быть признаком следующих заболеваний:

  • онкологических болезней системы кроветворения;
  • бактериальных и вирусных инфекций;
  • травм и ожогов;
  • инфаркта миокарда;
  • воспалительных процессов в разных органах;
  • аллергических реакций;
  • сепсиса;
  • паразитарных болезней;
  • почечной недостаточности.

При измененной картине крови врач может заподозрить у пациента вышеуказанные патологии. В истории медицины бывали случаи, когда у пациентов с пельгеровской аномалией нейтрофилов ошибочно диагностировали инфекционные болезни или лейкозы. В результате люди проходили абсолютно ненужный им курс лечения.

Эта врожденная особенность нередко приводит к ошибочной интерпретации данных клинического теста крови. Однако квалифицированный и опытный врач никогда не ставит диагноз только лишь по одному анализу.

Нормы содержания нейтрофилов в крови и какие функции они выполняют

Нейтрофилы являются одной из самых многочисленных групп лейкоцитов или клеток белой крови, входящих в ее состав. Их приоритетной задачей является борьба с бактериями и вирусами в крови и тканях человеческого тела. По своей сути нейтрофилы — это защитники.

Созревание и типы нейтрофилов

Образование нейтрофила проходит в несколько этапов. Первоначально он всегда зарождается в красном костном мозге, а после проникает в плазму. Через определенный промежуток времени он делится на сегменты. После полноценного формирования примерно через промежуток от 2 до 5 часов он проникает в стенки капилляров в органах человека.

Палочкоядерные нейтрофилы — это незрелые клетки

Главной классификацией нейтрофилов является разделение по зрелости. Виды по данному показателю:

  • Палочкоядерные нейтрофилы. Они являются функционально незрелыми клетками крови, обладают ядром, напоминающим при визуальном рассмотрении палочку. Кроме этого, у них отсутствует сегментированное ядро;
  • Сегментоядерные нейтрофилы. Представляют собой зрелые клетки, которые обладают ярко выраженным сегментированным ядром. Нейтрофилы данного вида являются основной массой лейкоцитов человеческой крови при отсутствии каких-либо болезней. Приблизительное их количество варьируется и составляет от 40 до 70%.

Норма нейтрофилов в крови

Нейтрофилы, норма которых как у мужчин, так и у женщин одинакова, по показателям колеблются лишь в зависимости от возраста и особенностей организма. Общий анализ крови не имеет графы «нейтрофилы», соответственно рассматриваются отдельно два показателя:

  • анализ сегментоядерных нейтрофилов;
  • палочкоядерные нейтрофилы.

Эти показатели помогают врачам понять, имеется ли воспалительный процесс, инфекционные заболевания. Для сегментоядерных нейтрофилов норма должна быть:

  • от 0 до 12 месяцев — 10-40%;
  • от 1 года до 6 лет — 20-45%;
  • от 6 до 15 лет — 30-60%;
  • от 16 до 20 — 35-65%.

Небольшое различие показателя нормы есть у взрослых мужчин и женщин, а именно 40-70% и 50-80% соответственно.

Сегментоядерные нейтрофилы, норма которых варьируется в пределах от 1,8 до 6,5 миллиардов единиц на 1 литр крови, составляет примерно 50-70% от общего количества.

Палочкоядерные нейтрофилы у новорожденных детей составляют 5-12%, в возрасте от 1 недели до 12 лет количество варьируется от 1 до 4%. У взрослого человека — от 1-4% от общего числа.

Нередко бывает так, что сегментоядерные нейтрофилы понижены, причины этой патологии расписаны в статье на нашем сайте.

Сегментоядерные нейтрофилы — созревшие клетки, обладающие сформированным ядром

Нейтрофилы, показатели которых в норме, выполняют три важные для человеческого организма функции. За что отвечают данные лейкоциты? Давайте разберемся. Их главными функциями являются:

  • защита человеческого организма;
  • захват вирусов и бактерий;
  • уничтожение «врагов».

Для определения количества нейтрофилов делается общий анализ крови. Именно он отражает все нужные показатели. Кровь берется из пальца в утреннее время.

Токсическая (токсогенная) зернистость нейтрофилов

Токсическая зернистость нейтрофилов, причины которой могут быть различны, проявляется преобразованиями клеток дегенеративного характера, возникающими из-за имеющихся патологий:

  • болезней инфекционного характера;
  • сбоев в процессах кроветворения;
  • воздействия химических веществ;
  • влияния радиации.

Ранее мы уже писали о симптомах гиперкалиемии и рекомендовали добавить эту статью в закладки.

Изменения могут затронуть как ядро, так и цитоплазму. При влиянии раздражителя осуществляется коагуляция белка цитоплазмы, это и есть признаки токсической грануляции. Это явление находит отражение в сдвиге лейкоцитной формулы. Обнаружение этого процесса, когда проводится исследование нейтрофилов, означает прогрессирование патологии.

Аномалии Мея — Хегглина. Лечение

Данные в литературе противоречивы, но большинство пациентов с аномалиями Мея – Хегглина, кажется, не имеют клинически значимых проблем с кровотечениями, и исходя из этого, специфическое лечение таким пациентам не требуется. Кортикостероиды и спленэктомия являются неэффективными. В редких случаях может потребоваться переливание тромбоцитов.

Источник: https://alkomir.net/chto-nuzhno-znat-pro-pelgerovskuyu-anomaliyu-nejtrofilov-pelgerovskaya-anomaliya-nejtrofilov-prichiny-i-simptomy/

Пельгеровская аномалия нейтрофилов: причины и симптомы

Что нужно знать про пельгеровскую аномалию нейтрофилов?

Пельгеровская аномалия нейтрофилов – довольно редкое заболевание. Эта патология носит наследственный характер. Она характеризуется врожденными изменениями в ядрах нейтрофилов. Насколько опасна такая аномалия строения кровяных клеток? И как она проявляется? На эти вопросы мы ответим в статье.

Нейтрофилы: общие сведения

Далеко не каждый пациент знает о такой патологии как пельгеровская аномалия нейтрофилов. Что это за заболевание? Чтобы ответить на этот вопрос, попробуем разобраться в строении и функциях нейтрофилов.

Нейтрофилы – это самая многочисленная разновидность белых кровяных телец. Они необходимы организму для борьбы с возбудителями инфекционных болезней. Эти клетки устремляются в очаг воспаления. а затем поглощают и переваривают опасные бактерии и вирусы. Такой процесс обезвреживания чужеродных агентов называется фагоцитозом.

В расшифровке анализа крови обычно указано 4 разновидности нейтрофилов:

  1. Миелоциты. Это самые молодые клетки. В норме они могут присутствовать только в костном мозге. Их наличие в периферической крови всегда говорит о патологии.
  2. Юные клетки. Они могут присутствовать в анализе крови в очень малом количестве (до 1 % от общего числа нейтрофилов);
  3. Палочкоядерные нейтрофилы. Это немногочисленная группа клеток. Они составляют 1 – 5 % в норме.
  4. Сегментоядерные клетки. Именно этот вид нейтрофилов преобладает в периферической крови (40 – 70%).

К зрелым видам нейтрофилов относятся только сегментоядерные клетки, все остальные разновидности считаются молодыми формами.

При пельгеровской аномалии нейтрофилов отмечаются изменения в структуре сегментоядерных клеток. Они становятся похожими на молодые формы. Это нередко приводит к ошибкам при диагностике различных патологий.

Проявления

Какие-либо патологические симптомы при пельгеровской аномалии нейтрофилов полностью отсутствуют. Эта врожденная особенность никак не отражается на самочувствии человека и не представляет опасности для здоровья.

Изменение формы ядер нейтрофилов не влияет на фагоцитоз. Такие клетки сохраняют способность бороться с чужеродными микроорганизмами и вырабатывать ферменты. На состоянии иммунитета данная аномалия никак не отражается.

Очень малая часть врачей считает, что пациенты с пельгеровской аномалией нейтрофилов чаще имеют низкий рост и склонность к искривлению костей. Однако эти данные научно не подтверждены. Большинство людей с такой особенностью имеют нормальный рост и не страдают костными патологиями.

Диагностика

Если в клиническом анализе у пациента имеются признаки пельгеровской аномалии, то врач должен обязательно указать это в расшифровке. Чтобы избежать ошибок в диагнозе, человеку нужно дополнительно сдать мазок крови на следующие показатели:

  • зрелость ядра;
  • плотность хроматина;
  • соотношение нейтрофилов.

При пельгеровской аномалии у пациента плотность хроматина остается нормальной, ядро имеет измененную форму, но при этом является старым. Это исследование помогает отличить измененные зрелые клетки от молодых форм.

Если есть возможность, то следует взять клинический анализ и мазок крови у родителей пациента. Так как патология носит наследственный характер, то такая же аномалия отмечается у матери и отца больного. Это является важным диагностическим признаком.

Нужно ли лечение

Клинические проявления пельгеровской аномалии нейтрофилов полностью отсутствуют. Человек с такой особенностью считается абсолютно здоровым и не нуждается в лечении.

Желательно выявлять аномалию в детском возрасте. Это поможет избежать диагностических ошибок в будущем. Если пациенту с пельгеровской аномалией нейтрофилов предстоит сдача анализа крови, то очень важно рассказать о своей врожденной особенности врачу. Иначе результаты теста будут истолкованы неправильно.

Похожие аномалии

Мы рассмотрели врожденный вид пельгеровской аномалии. Однако аналогичные изменения в нейтрофилах могут также отмечаться при следующих заболеваниях:

  • системной красной волчанке;
  • туберкулезе;
  • малярии;
  • гриппе;
  • лимфогранулематозе;
  • снижении функции щитовидной железы;
  • лейкозах.

В этих случаях изменения являются приобретенными. Они отмечается не постоянно, а только при обострении основной патологии.

Существует также очень редкое врожденное заболевание, которое генетики называют SOPH-синдромом. Оно было описано впервые в 2009 году. Эта патология встречается у народов Севера, преимущественно у якутов. Пельгеровская аномалия является лишь одним из проявлений данного синдрома. Это генетическое заболевание сопровождается и другими патологическими признаками:

  • низкорослостью;
  • дряблостью кожи;
  • атрофией зрительных нервов и сетчатки глаза.

Если у ребенка выявлена пельгеровская аномалия, то следует внимательно присмотреться к его самочувствию и состоянию здоровья. Если никаких других патологических признаков не наблюдается, то причин для беспокойства нет. Такая конституциональная особенность не сказывается ни на продолжительности, ни на качестве жизни.

Источник: https://FB.ru/article/450419/pelgerovskaya-anomaliya-neytrofilov-prichinyi-i-simptomyi

Пельгеровская аномалия нейтрофилов — в чем проявляется и по каким причинам?

Что нужно знать про пельгеровскую аномалию нейтрофилов?

Пельгеровская аномалия нейтрофилов – это одна из редких патологий крови, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. Этот состояние считается доброкачественным (оно не нарушает функции крови и не приводит к ухудшению здоровья) и заключается в морфологических изменениях одного из видов белых клеток крови нейтрофилов.

Свое название данная патология получила в честь своего открывателя. Только в 1928 году голландскому врачу Карлу Пельгеру удалось полностью охарактеризовать нетипичные нейтрофилы.

Через 4 года ученый Хьюэт доказал, что данная аномалия носит наследственный характер. Аномалии ядер нейтрофилов встречаются одинаково как у мужского, так и у женского пола.

Частота такой патологии фиксируется только 1 раз на 1000-1500 человек.

Почему может проявляться?

Причины аномалии лейкоцитов точно не установлены. Ученым до сегодняшнего времени удалось выяснить только тот факт, что пельгеризация может передаваться по аутосомно-доминантному типу. Может появляться и у гетерозигот, и у гомозигот.

Гематологи выяснили, что основной причиной патогенеза становится нарушение процесса сегментации уже зрелых нейтрофилов. Так как эта патология передается по наследству, было установлено, что генетическая поломка происходит из-за изменения структуры гена, отвчающего за форму ядра. Наличие или отсутствие этой патологии легко проверить, если есть анализ крови обоих родителей.

Что нужно знать про пельгеровскую аномалию нейтрофилов?

Что нужно знать про пельгеровскую аномалию нейтрофилов?

Пельгеровская аномалия нейтрофилов – изменение крови, наследуемое по доминантному типу. Особенность развития пельгеровских лейкоцитов выражается главным образом в морфологическом изменении ядер нейтрофилов – нарушении процесса их сегментации (ядро старое, а форма его юная).

Структура ядер пельгеровских нейтрофилов грубоглыбчатая, пикнотическая. Большинство пельгеровских нейтрофилов имеет однодолевое, несегментированное ядро, по форме сходное с палочкоядерными клетками, а также в виде эллипса, окружности, боба или почки, оно короче, чем у обычного нейтрофила.

Реже встречаются ядра с намечающейся перетяжкой посередине, напоминающие по форме гимнастическую гирю или земляной орех.

От этих двух форм наблюдаются переходы к двусегментным ядрам; ядра с тремя сегментами встречаются очень редко. Как бисегментные, так и трисегментоядерные формы отличаются пельгеровскими особенностями – короткими перемычками и комковатым строением ядер.

Встречаются нейтрофилы с круглыми ядрами, напоминающие по форме миелоциты, однако их особенная грубоглыбчатая и пикнотическая структура не позволяет отнести эти нейтрофилы к миелоцитам.

Часть пельгеровских нейтрофилов имеет крупную, обильную зернистость, в других же она мелкая, скудная.

В костном мозге преобладают круглоядерные нейтрофилы (до 65%). Среди них обнаруживаются зрелые клетки с круглым, овальным или эллипсоидным ядром. Таким же образом происходит развитие характерных для аномалии Пельгера круглоядерных эозинофильных гранулоцитов.

Во избежание ошибочной трактовки анализа при наличии указанных форм нейтрофильных гранулоцитов врач КДЛ обязан дать заключение о том, что описанная картина крови характерна для аномалии лейкоцитов Пельгера.

Желательно во всех случаях для уточнения диагноза пельгеровской аномалии у пациента исследовать кровь родителей и, при наличии у них соответствующих изменений, сообщить им и лечащему врачу об этом.

Это позволит избежать ошибочного толкования картины крови как “левого сдвига” нейтрофилов и неправильного поведения врача при любом заболевании носителя пельгеровской семейной аномалии.

Пельгеровские нейтрофилы по своим физиологическим свойствам – способности к фагоцитозу, содержанию ферментов, длительности жизни в циркулирующей крови – не отличаются от нормальных, зрелых нейтрофилов. Реакции носителей пельгеровской аномалии на инфекции, кровопотери и т. п. не отличаются от соответствующих реакций у обычных людей.

Pelger-Huet anomaly. Classic pince-nez cell. Pelger-Huet cells which have no nuclear lobation. Pelger-Huet anomaly.

Pelger-Huet anomaly heterozygous form.

Аномалия лейкоцитов Штодмейстера

Аномалия лейкоцитов Штодмейстера – носит семейный характер. Может обнаруживаться самостоятельно или в сочетании с пельгеровской аномалией.

Ядра клеток Штодмейстера характеризуются менее выраженной конденсацией хроматина и своеобразной бахромчатостью, состоящей из нежных хроматиновых нитей, как бы выступающих из основного ядерного массива в цитоплазму.

Клетки Штодмейстера – вполне зрелые формы нейтрофильного ряда.Феномен асегментации ядер отмечается также в эозинофилах и базофилах и отсутствует в моноцитах.

Аномалия Мей-Хегглина

Аномалия Мей-Хегглина – редкое аутосомно-доминантное нарушение, для которого характерно наличие крупных патологических телец Деле в гранулоцитах и моноцитах. Отмечается тромбоцитопения, часть тромбоцитов слабогранулированна, гигантских размеров.

May-Hegglin anomaly Dohle Bodies in the May-Hegglin Anomaly

Dohle Bodies in the May-Hegglin Anomaly

Аномалия Альдера

Аномалия Альдера (аномалия Альдера-Рейли) – цитоплазма содержит многочисленные темно-сиреневые гранулы, состоящие из кислых мукополисахаридов. Наблюдается при генетическом мукополисахаридозе типа Гурлера, Гунтера и Мароте-Лами.

Синдром Чедиака-Хигаси

Синдром Чедиака-Хигаси – редкое аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся наличием включений в лейкоцитах, частичной гипопигментацией глаз и кожи, повышенной склонностью к кровотечениям.

Цитоплазма нейтрофилов содержит многочисленные крупные слившиеся лизосомальные гранулы, окрашивающиеся по Романовскому в зеленовато-серый цвет. Некоторые из них имеют гигантский размер и причудливую форму.

Они могут содержаться также в лимфоцитах и других клетках крови.

Neutrophil from a patient with Chediak-Higashi Syndrome. Chediak-Higashi syndrome Chediak-Higashi syndrome

Lymphocyte inclusion in Chediak-Higashi syndrome

Юные, молодые, палочки, сегменты…

Норма нейтрофилов в общем анализе крови взрослого человека в процентном отношении составляет 45-70% (1-5% палочкоядерных + 60-65% сегментоядерных), однако для лучшей ясности картины удобнее использовать более информативное значение — абсолютное содержание нейтрофильных гранулоцитов. В норме в периферической крови взрослого человека их насчитывают от 2,0 до 5,5 Гига/литр.

Кстати, лет 40 назад нормы белых клеток крови, в том числе и нейтрофилов, были несколько иные, но повышенный радиационный фон и другие экологические факторы сделали свое дело.

Возможно, разглядывая бланк общего анализа крови, читатель заметил, что графа «нейтрофилы» разделена на 4 части:

  • Миелоциты, которых в норме быть не должно (0%);
  • Юные — могут случайно «затесаться» и в норме (0-1%);
  • Палочки: их немного – 1-5%;
  • Сегменты, составляющие основную массу нейтрофильных гранулоцитов (45-70%).

Незрелые нейтрофилы (метамиелоциты или юные) в периферическую кровь при нормальных состояниях не стремятся, они вместе с миелоцитами остаются в костном мозге и создают резерв, но если и обнаруживаются в кровотоке, то лишь в единичных экземплярах. Повышенные значения данного показателя, то есть, появление молодых форм в крови в недопустимых количествах (сдвиг влево) указывает на серьезные нарушения здоровья (лейкозы, тяжелые инфекционно-воспалительные процессы).

Молодые клетки (незрелые гранулоциты) при рассмотрении под микроскопом отличаются от зрелых сегментоядерных лейкоцитов формой ядра (рыхлая сочная «подкова» у юных). Палочки (палочкоядерные лейкоциты – не совсем дозревшие формы) имеют ядро, похожее на изогнутый жгут (отсюда и название).

Повышенные или высокие уровни нейтрофилов (выше 5,5 х10 Г/л) называют нейтрофилезом (нейтрофильный лейкоцитоз). За пониженные или низкие количества нейтрофильных лейкоцитов принимают число клеток меньшее, чем 2,0 х 10Г/л – это нейтропения. И то, и другое состояние  имеет свои причины, которые будут рассмотрены несколько позже.

После двух перекрестов нормы уравниваются

Лейкоцитарная формула детей (особенно маленьких) заметно отличается от таковой у взрослых. Все это объясняется изменением соотношения лимфоцитов и нейтрофилов от рождения и до 14-15-летнего возраста.

Многие слышали, что у детей бывают некие перекресты (если начертить график) и вот, что все это значит:

  1. У новорожденного ребенка, который только появился на свет, количество нейтрофильных гранулоцитов находится где-то в пределах 50-72%, а лимфоцитов – около 15-34%, однако число нейтрофилов в первые часы жизни продолжает нарастать. Затем (не проходит и суток) популяция нейтрофильных лейкоцитов резко меняет направление в обратную сторону и начинает снижаться, лимфоциты, при этом, двигаются ей навстречу, то есть, повышаются. В какой-то момент, обычно это происходит  между 3 и 5 днем жизни, числа этих клеток уравниваются, и кривые на графике пересекаются – это и есть первый перекрест. После перекреста лимфоциты еще некоторое время будут повышаться, а нейтрофилы снижаться (приблизительно до конца второй недели жизни), чтобы опять повернуть в обратную сторону.
  2. Через полмесяца ситуация опять меняется: уровень лимфоцитов снижается, содержание нейтрофилов растет, только этот процесс идет уже не в столь быстром темпе. Точки пересечения эти клетки достигнут, когда ребенок будет собираться в первый класс – это время второго перекреста.

Нейтрофилы и лимфоциты – соотношение

Вообще, нейтрофилы и лимфоциты не только у ребенка, но и у взрослых людей находятся в определенной зависимости друг от друга. Нейтрофилы относятся к компонентам клеточного иммунитета и первыми выходят «на тропу войны» с чужеродными агентами – в анализе крови лейкоцитоз за счет повышенных нейтрофильных гранулоцитов, а лимфоциты в процентном отношении в это время понижены.

Нейтрофилы, выполнив свои функции, гибнут «на поле брани», превращаясь в гной, а новые не успевают заменить их. Впоследствии вместе с другими ненужными продуктами (микробами и разрушенными тканями), погибшие зернистые лейкоциты (нейтрофилы) будут убраны «дворниками организма» — моноцитами.

Это не значит, что нейтрофилы полностью «отказались» участвовать в воспалительном ответе, их просто стало меньше, к тому же в это время в борьбу включаются клетки центрального звена иммунной системы – лимфоциты (Т-популяция и антителообразователи – В-клетки).

Активно дифференцируясь, они увеличивают свое общее число, то есть, повышаются, нейтрофилы в это время, разумеется, понижены. В лейкоцитарной формуле это будет заметно очень хорошо.

Ввиду того, что содержание всех клеток лейкоцитарного звена составляет 100%, повышение нейтрофилов до 70 и более процентов, вызовет снижение клеток агранулоцитарного ряда – лимфоцитов (их число будет понижено – менее 30%). И наоборот: высокие уровни лимфоцитов – низкое содержание нейтрофилов.

Когда все острые процессы, требующие мобилизации клеточного и гуморального иммунитета, заканчиваются, и те, и другие клетки приходят в свою физиологическую норму, о чем говорит «спокойная» лейкоцитарная формула.

От рождения до зрелости

Свой жизненный цикл нейтрофилы начинают в костном мозге от миелобласта и, проходя стадии промиелоцита, миелоцита, метамиелоцита (юные) доходят до клетки, способной покинуть место рождения.

В анализе крови они представлены созревающими формами – палочкоядерными лейкоцитами (предпоследняя, 5 стадия развития нейтрофила до сегментоядерной клетки, поэтому их так мало по сравнению с сегментами) и зрелыми сегментоядерными нейтрофилами.

Название «палочки» и «сегменты» нейтрофильные гранулоциты получили из-за формы ядра: у палочек оно напоминает жгут, а у сегментов разделено на дольки (от 2 до 5 сегментов).

Покинув костный мозг в качестве зрелой клетки, нейтрофильные гранулоциты разделяются на 2 части: одна отправляется «в свободное плавание», чтобы постоянно наблюдать «что да как», другая уходит в запас – прикрепляется к эндотелию и ждет своего часа (пристеночное стояние — готовность к выходу из сосуда).

Нейтрофилы, как и другие клетки лейкоцитарного звена, выполняют свои функции за пределами сосудов, а кровеносное русло используют лишь как дорогу в очаг воспаления, но если нужно, резервный пул отреагирует очень быстро и сразу включится в процесс защиты.

Наибольшая фагоцитарная активность характерна зрелым нейтрофилам, однако при  тяжелых инфекциях ее все равно не хватает, и тогда на помощь зрелым циркулирующим клеткам, приходят «сородичи» из резерва, которые спокойно ждали в костном мозге в виде молодых форм (те, которые стояли, прилепившись к сосудистым стенкам, ушли первыми).

Однако может создаваться такая ситуация, когда истрачены все запасы, костный мозг работает, но не успевает обеспечить потребности в лейкоцитах, тогда в кровь начинают выходить  молодые формы (юные) и даже миелоциты, которых в норме, как сказано выше, там никак быть не должно. Иногда эти незрелые клетки, пытаясь поправить положение, выходят из костного мозга в больших количествах, поэтому при серьезных патологических процессах так заметно меняется лейкоцитарная формула крови. Следует отметить, что незрелые клетки, покинувшие костный мозг, не в полной мере приобрели способности зрелых полноценных сегментоядерных нейтрофилов. Фагоцитарная активность метамиелоцитов еще достаточно высокая (до 67%), у миелоцитов она уже не доходит до 50%, а у промиелоцитов активность фагоцитоза и вовсе низкая – 10%.

Источник: https://zdorovo.live/serdtse-i-sosudy/chto-nuzhno-znat-pro-pelgerovskuyu-anomaliyu-nejtrofilov.html

Пельгеровская аномалия лейкоцитов

Что нужно знать про пельгеровскую аномалию нейтрофилов?

Пельгеровская аномалия нейтрофилов – это доброкачественная наследственная патология, которая характеризуется морфологическим изменением лейкоцитов. Получила название в честь Карла Пельгера – голландского врача, впервые открывшего в 1928 году нетипичные нейтрофилы.

Затем в 1932 году Хьюэтом была доказана наследственная природа заболевания. Поэтому в некоторых источниках болезнь называется аномалия Пельгера-Хьюэта. Встречается с частотой 1:1000-1500, одинаково часто у мужчин и женщин.

Раньше встречалась редко, а в последнее время все чаще, что связано с более широкими обследованиями крови.

Лечение

Пельгеровская аномалия не требует лечения, так как функции крови сохранены в полном объеме. Ее носители считаются здоровыми людьми.

Важное значение имеет обследование детей на предмет выявления этой аномалии крови, так как соотношение клеточного состава не подвергается значительным изменениям в течение жизни. Обнаружение аномалии помогает избежать неправильной диагностики многих заболеваний, дающих аналогичную картину крови.

Источник: https://icvtormet.ru/krov/pelgerovskaya-anomaliya-leykocitov

ДляЗдоровья
Добавить комментарий